很多家長(zhǎng)都是談性色變，性知識(shí)，很多家長(zhǎng)認(rèn)為這些在孩子面前是禁忌，不允許談?wù)摚麄冋J(rèn)為這些不利于小孩的健康成長(zhǎng)，那這樣做究竟對(duì)不對(duì)呢？

今年51歲的張女士（化名）很鬧心。

從未有過(guò)月經(jīng)來(lái)潮，也沒(méi)有生育過(guò)小孩的她，因發(fā)現(xiàn) “盆腔包塊20+天 ”入院手術(shù)，體檢中的種種反常跡象引起了醫(yī)生的注意。

經(jīng)系統(tǒng)檢查， 張女士被確診為右側(cè)睪丸異位、原發(fā)性閉經(jīng)——雄激素不敏感綜合征。

經(jīng)過(guò)染色體檢查后， “她”被認(rèn)定成一個(gè)男人。

專家提醒：如果女孩子15歲了還沒(méi)有來(lái)月經(jīng)，一定要及時(shí)入院檢查。

近日，湖南省婦幼保健院婦二科收治了一名特殊病人。

51歲的張女士（化名），一頭披肩秀發(fā)，身材玲瓏有致，皮膚白皙細(xì)膩，舉手投足間盡顯女性魅力。對(duì)她呵護(hù)有加的丈夫陪同其來(lái)到省婦幼做婦科檢查，因發(fā)現(xiàn)“盆腔包塊20+ 天”，被要求入院手術(shù)。在詢問(wèn)病史的過(guò)程中， 醫(yī)生發(fā)現(xiàn)張女士從未有過(guò)月經(jīng)來(lái)潮，也沒(méi)有生育過(guò)小孩。

“在進(jìn)一步的B超檢查中發(fā)現(xiàn)，我們 無(wú)法探查到張女士子宮的存在，又結(jié)合張女士多年來(lái)一直沒(méi)有月經(jīng)的病史，就對(duì)她進(jìn)行了染色體檢查?！焙鲜D幼保健院婦二科副主任醫(yī)師李楊介紹，經(jīng)系統(tǒng)檢查，張女士被確診為右側(cè)睪丸異位、原發(fā)性閉經(jīng)——雄激素不敏感綜合征。

為了防止睪丸在體內(nèi)會(huì)產(chǎn)生惡變， 醫(yī)生為她進(jìn)行了睪丸切除手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好，身體其它機(jī)能以及生辰壽命也不會(huì)受到影響。

“這類患者在胚胎期的時(shí)候，就因?yàn)榛虻漠惓；蚴腔虻耐蛔儗?dǎo)致雄激素受體的不敏感或者缺失，從而讓這一類型的患者沒(méi)有正常的發(fā)育。”李楊解釋，“由于雄激素受體缺乏，本應(yīng)發(fā)育的男性內(nèi)外生殖系統(tǒng)中斷，睪丸本身分泌的苗勒氏管抑制因子中斷了女性內(nèi)生殖系統(tǒng)發(fā)展通道，同時(shí)睪丸分泌的雄激素會(huì)轉(zhuǎn)化為雌激素，刺激患者第二性征的發(fā)育?！?/span>

湖南省婦幼保健院婦二科主任廖湘玲表示， 雄激素不敏感綜合征是一種較為罕見的先天性性發(fā)育異常疾病，由于雄激素受體基因突變導(dǎo)致，通常 傳男不傳女，“我本男兒郎，奈何女兒身”就概括了其特點(diǎn)。 這類人群有女性的外形特征，有乳房發(fā)育，有陰道，但沒(méi)有月經(jīng)和生育能力，且“她”的染色體是46XY（男性）。

廖湘玲介紹，該病在幼女時(shí)期很難被發(fā)現(xiàn)， 通常是女孩子15歲了還沒(méi)有來(lái)月經(jīng)就醫(yī)時(shí)發(fā)現(xiàn)，或是小時(shí)候因腹股溝疝手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)睪丸而引起重視。這種病雖然極具迷惑性，但通過(guò)仔細(xì)觀察患者的臨床表現(xiàn)、超聲、基因檢查可明確診斷。

“在治療這類病的時(shí)候，我們還是會(huì)遵從患者本心，無(wú)論染色體是什么核型，都要以患者的社會(huì)性別為主?！绷蜗媪嵴f(shuō)。據(jù)悉，從2018年至今，湖南省婦幼保健院婦二科收治了各種類型的原發(fā)閉經(jīng)——性腺發(fā)育異常的患者近30例，且呈逐年增加的趨勢(shì)?！斑@類患者雖然少，卻是一群特別需要關(guān)愛的人，希望得到社會(huì)的關(guān)注?！?/span>

廖湘玲再次強(qiáng)調(diào)， 女孩子若15歲了還沒(méi)有來(lái)月經(jīng)，父母一定要及時(shí)帶孩子就醫(yī)、排除疾病。