滑縣有一個(gè)叫賈超凡的年輕人，學(xué)習(xí)成績(jī)非常好?？墒?，從小到大，他生活的很多方面都不能自理，需要父親的幫助。就連上學(xué)也是他爸送過(guò)去的。

這是因?yàn)樗且粋€(gè)血友病患者。出生十個(gè)月之后，他生了一場(chǎng)病，去打防疫針，護(hù)士按上棉球卻無(wú)法止血。經(jīng)過(guò)醫(yī)院檢測(cè)之后，才發(fā)現(xiàn)原來(lái)賈超凡是一名血友病患者。

血友病的特點(diǎn)就是活性凝血酶生成有障礙，使得凝血的時(shí)間特別長(zhǎng)，且終身都會(huì)因?yàn)檩p微創(chuàng)傷而有出血傾向。賈超凡正是因?yàn)橄ドw和腳踝關(guān)節(jié)經(jīng)常出血，導(dǎo)致關(guān)節(jié)嚴(yán)重變形無(wú)法行走，才要他父親長(zhǎng)年送他上下學(xué)，并且要長(zhǎng)期依靠昂貴的藥物控制病情。

血友病：脆弱的“玻璃人”

血友病是一種遺傳性疾病，會(huì)造成凝血功能障礙和出血性疾病。很多血友病患者都會(huì)像賈超凡那里，輕微碰一下就出血。血友病患者身上出現(xiàn)小傷口的話(huà)，就流血不止，需要立刻止血包扎，用藥物止血。很多血友病患者沒(méi)法走路，因?yàn)檫@會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)積血，腿部出血。他們口腔里的齒齦、舌頭、口腔黏膜、皮下組織都容易出血，腿部、手臂、腳底等部位有假腫瘤囊腫。

另外，血友病患者還會(huì)出現(xiàn)程度不一的血尿癥狀。重癥患者甚至在明顯外傷的情況下，也會(huì)出現(xiàn)“自發(fā)性”出血。因而，他們也常被成為“玻璃人”，很容易因?yàn)榱餮恢苟霈F(xiàn)殘疾。

目前，中國(guó)的血友病患者大概有10萬(wàn)人，其中只又10%的患者登記在冊(cè)，9%以上的患者是殘疾人。

血友病的成因具有遺傳性，與遺傳性凝血因子缺乏有關(guān)。A型血友病發(fā)病率是五千分之一，其中重度的占2/3；B型血友病發(fā)病率則要少得多，為三萬(wàn)分之一，其中重度的占1/2。

血友病更多發(fā)于男性

血友病常被認(rèn)為“傳男不傳女”，但這種說(shuō)法并十分準(zhǔn)確。只能說(shuō)血友病傳給女性的情況較為罕見(jiàn)。

血友病的出現(xiàn)的原因是基因缺乏，從而使血液中缺少了一種或兩種凝血因子。這種先天性凝血因子缺乏是通過(guò)性基因作隱性遺傳的，其控制凝血因子成分合成的基因位于X染色體上。

如果患血友病的男性與無(wú)該病基因的女性結(jié)婚，生出來(lái)的男孩就不會(huì)有血友病，但女孩則攜帶這種基因。如果無(wú)該基因的男性與攜帶這種基因的女性結(jié)婚，則所生男孩有50%的可能患血友病，而女孩有50%是該基因攜帶者。如果患血友病男性與該基因的女性攜帶者結(jié)婚，則不論生男生女，都有50%的可能患病。

所以，女性在兩條X染色體上都攜帶該基因，才會(huì)出現(xiàn)血友病，所以患病概率低，但不能說(shuō)是完全沒(méi)有。

這些病可能“傳男不傳女”

1. 色盲：色盲是一種常見(jiàn)，但不會(huì)給健康帶來(lái)影響的遺傳性疾病，只是會(huì)給患者帶來(lái)生活上的不便。大多數(shù)色盲患者都是男性，女性只占極少一部分。

2. 禿頂：說(shuō)到禿頂，沒(méi)有人會(huì)想到女性。這幾乎是男性的專(zhuān)利，往往和雄激素的分泌有關(guān)。此外，禿頂還有一個(gè)很重要的因素就是遺傳，且只會(huì)傳給男性。如果父輩有人禿頂，自己禿頂?shù)膸茁室矔?huì)較大。

3. 假肥大性肌營(yíng)養(yǎng)不良：這也是一種遺傳病，且大多由下一代的男性所繼承。患上假肥大性肌營(yíng)養(yǎng)不良的小孩，在5歲左右就是顯現(xiàn)?；加屑俜蚀笮约I(yíng)養(yǎng)不良的小孩會(huì)有行動(dòng)和行走上的困難。不幸的是，這種病目前仍沒(méi)有很好的治療方法。

參考資料：

1.《勇斗病魔, 血友病男孩的“超凡”路》 . 河南廣播電視臺(tái)新農(nóng)村頻道.2017年7月27日

2.袁凱鋒，廖小梅.《血友病的診斷和治療》.現(xiàn)代臨床醫(yī)學(xué).2007年第3期

3.王有國(guó).《血友病:偏心的遺傳》.健康.2000年第4期

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